O acometimento da órbita pelo mieloma múltiplo é raro. Neste estudo, os autores descrevem um caso infrequente de proptose como primeiro sinal clínico do mieloma múltiplo. A presença de lesão orbitária expansiva associada a destruição do rebordo superior da órbita, notáveis à tomografia computadorizada, fez com que a diagnóstico de mieloma múltiplo fosse considerado. Aspectos diagnósticos e terapêuticos são discutidos.

Orbital involvement by multiple myeloma is rare. In this study, the authors report an unusual case of proptosis as the first clinical sign of multiple myeloma. The presence of an orbital lesion expanding and destroying the superior orbital rim, disclosed by computed tomography, lead us to consider multiple myeloma. Diagnostic and therapeutic aspects are discussed.

Os autores relatam o primeiro caso de tumor neuroectodérmico primitivo periférico primário da órbita apresentado na literatura nacional. Características clínicas, radiológicas e histopatológicas são discutidas. O diagnóstico foi confirmado por meio de análise imuno-histoquímica, etapa essencial no diagnóstico dos tumores de pequenas células redondas.

The authors present a case of primary peripheral primitive neuroectodermal tumor of the orbit in a 10-month-old girl, which is the first case in the Brazilian literature. Clinical, radiologic and histopathologic features are discussed. The diagnosis was confirmed by immunohistochemical analysis which is essential to the diagnosis of small round cell tumors in the orbit.

Neste relato descrevemos um caso infreqüente de um paciente com quadro de distúrbio motor coreiforme diagnosticado equivocadamente como doença de Huntington, o qual posteriormente desenvolveu quadro de intensa vitreíte, possibilitando a identificação do Treponema pallidum como o patógeno causador de ambas anormalidades.

In this report, we describe an unusual patient with a choreiform movement disorder, misdiagnosed as Huntington disease, who later developed dense vitreitis leading to the identification of Treponema pallidum as the underlying pathogen of both abnormalities.

Gliomas são as neoplasias infiltrativas mais freqüentes do nervo óptico e podem se apresentar através de dois padrões distintos de crescimento: proliferação glial intraneural e gliomatose aracnoidal perineural. Existem evidências de que a gliomatose aracnoidal perineural é vista quase exclusivamente em pacientes com neurofibromatose tipo 1. Descrevemos um caso de gliomatose aracnoidal perineural ocorrendo em criança sem neurofibromatose tipo 1, comprovado tanto por achados radiológicos quanto histológicos. Uma criança de quatro anos de idade, do sexo feminino, sem evidências de neurofibromatose tipo 1, apresentou quadro de proptose à direita rapidamente progressiva. Ressonância magnética revelou lesão intraconal fusiforme hipointensa em T1 e hiperintensa em T2 - característico de gliomatose aracnoidal perineural, o nervo óptico pôde ser observado atravessando o tumor. O estudo histológico foi consistente com gliomatose aracnoidal perineural. Gliomatose aracnoidal perineural pode se desenvolver independente da presença de neurofibromatose tipo 1, como demonstrado por esse caso.

Gliomas are the most common infiltrative neoplasms of the optic nerve and can present as two distinct growth patterns: intraneural glial proliferation and perineural arachnoidal gliomatosis (PAG). It has been suggested that perineural arachnoidal gliomatosis is seen almost exclusively in the setting of neurofibromatosis type 1 (NF1). We describe a child with perineural arachnoidal gliomatosis occurring without neurofibromatosis type 1, supported by both radiographic and histological findings. A 4-year-old female without neurofibromatosis type 1 presented with rapidly progressive right-sided proptosis. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed an enhancing fusiform intraconal lesion, which was hypointense on T1 and hyperintense on T2-weighted images: characteristic of perineural arachnoidal gliomatosis, the optic nerve was visualized coursing the tumor. Histopathologic study was consistent with perineural arachnoidal gliomatosis. Perineural arachnoidal gliomatosis can develop independent of neurofibromatosis type 1, as demonstrated by this case.